Система поддержки врачебных решений на базе Клинических рекомендаций Минздрава РФ.

Утверждён стратифицированный протокол ведения новорождённых с иммунной (алло- и аутоиммунной) и вторичной тромбоцитопенией с обязательным скринингом антитромбоцитарных антител (HPA-1a/5b) и нейросонографией в первые 24 часа жизни при тромбоцитах < 50 × 10⁹/л (УУР A, УДД 2).

Пороги трансфузии концентрата тромбоцитов: < 30 × 10⁹/л у клинически стабильных доношенных без геморрагического синдрома и < 50–100 × 10⁹/л при активном кровотечении, ВЖК или перед инвазивными вмешательствами. Первая линия иммунотерапии при НАИТ: внутривенный иммуноглобулин человека нормальный (ВВИГ) 1,0 г/кг/сут в течение 1–2 дней.

Актуализированы критерии отбора реципиентов по шкале MELD-Na (приоритетная аллокация при MELD-Na ≥ 15 баллов), расширены критерии Милана/UCSF при гепатоцеллюлярной карциноме и регламентирована морфологическая верификация острого Т-клеточного и гуморального отторжения по классификации Banff (RAI ≥ 4 баллов).

Базисная иммуносупрессия 1-й линии: такролимус (целевая концентрация C0 6–10 нг/мл в первые 3 мес., далее 4–6 нг/мл, УУР A, УДД 1) в сочетании с микофенолата мофетилом (1000–2000 мг/сут) и ранней отменой ГКС; при нефротоксичности ингибиторов кальциневрина — перевод на эверолимус (C0 3–8 нг/мл).

Закреплён алгоритм ранней дорентгенологической диагностики остеонекроза головки бедренной и мыщелков большеберцовой кости: МРТ в режимах Т1 и STIR является золотым стандартом на стадиях ARCO I–II при отрицательной рентгенографии (чувствительность 99%, УУР A, УДД 1).

На преколлапсных стадиях (ARCO I–IIA, очаг < 30%) рекомендована разгрузка конечности, антирезорбтивная терапия бисфосфонатами (алендроновая кислота 70 мг/нед или золедроновая кислота 5 мг в/в, УУР B, УДД 2), вазоактивная терапия (илопрост) и декомпрессия очага; при субхондральном коллапсе (ARCO III–IV) — тотальное эндопротезирование сустава.

Обновлены диагностические пороги общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) и агаммаглобулинемии Брутона: снижение сывороточного IgG более чем на 2 SD ниже возрастной нормы в сочетании со снижением IgA и/или IgM, отсутствие поствакцинального ответа и B-клеточное иммунофенотипирование (CD19+ < 2% при XLA) с молекулярно-генетическим секвенированием гена BTK (УУР A, УДД 1).

Пожизненная заместительная терапия 1-й линии: иммуноглобулин человека нормальный внутривенный (ВВИГ 0,4–0,6 г/кг каждые 3–4 недели) или подкожный (ПКИГ 0,1–0,2 г/кг еженедельно) с поддержанием претрансфузионного уровня IgG ≥ 7,0–8,0 г/л (при бронхоэктазах ≥ 8,0–10,0 г/л).